Несахарный диабет: симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет у женщин, мужчин и детей

Термин «диабет» произошел от греческого «протекаю», в античные времена считалось, что жидкость, попадающая в организм, при этом заболевании проходит тело насквозь, не усваиваясь. Несахарный диабет — редкая хроническая патология, в полной мере соответствующая древнему определению. Его причина — недостаток гормона, который регулирует выведение воды почками. В результате выделение мочи многократно усиливается, практически лишая человека нормальной жизни.

 

Больной постоянно ощущает жажду и вынужден пить литры жидкости, чтобы не допустить обезвоживания. В отличие от сахарного, несахарный диабет не приводит к увеличению глюкозы крови, не связан с работоспособностью поджелудочной железы, не вызывает типичных диабетических осложнений. Роднит эти два заболевания только общий симптом — ярко выраженная полиурия.

Несахарный диабет — что это такое?

Далеко не вся жидкость, которая попала в наши почки, становится мочой. Почти весь объем первичной мочи после фильтрации всасывается обратно в кровь через почечные канальцы, этот процесс называется реабсорбцией. Из 150 литров, которые прогоняют через себя почки, всего 1% выделяется в виде концентрированной вторичной мочи. Обратное всасывание возможно благодаря аквапоринам – белковым веществам, из которых состоят поры в мембранах клеток. Один из видов аквапоринов, расположенных в почках, осуществляет свои функции только в присутствии вазопрессина.

Вазопрессин представляет собой гормон, который синтезируется в гипоталамусе (отделе мозга) и копится в гипофизе (особой железе, расположенной в нижней части головного мозга). Основная его функция – регулировка водного обмена. Если плотность крови повышается, или жидкости в организме недостаточно, выброс вазопрессина усиливается.

Если по какой-то причине синтез гормона уменьшился, или клетки почек перестали воспринимать вазопрессин, развивается несахарный диабет. Первый его признак – полиурия, избыток мочи. Почки могут выводить за сутки до 20 литров жидкости. Больной постоянно пьет воду и мочится. Такой ритм жизни выматывает человека, значительно ухудшает его качество жизни. Другое название болезни – несахарное мочеизнурение. Заболевшие несахарным диабетом получают 3 группу инвалидности, возможность бесплатно лечиться и получать назначенные препараты.

Заболевание встречается редко, из 1 миллиона им страдают 2-3 человека. Чаще всего болезнь начинается во взрослом возрасте, от 25 до 40 лет – 6 человек на 1 млн. населения. Гораздо реже несахарный диабет развивается у детей.

Какие различают формы и виды НД

В зависимости от причины полиурии несахарный диабет подразделяют на формы:

1. Центральный несахарный диабет — начинается при поражении головного мозга и прекращении выброса вазопрессина в кровоток. Эта форма может развиваться после нейрохирургических операций, травм, при опухолях, менингите и других воспалениях головного мозга. У детей центральная форма чаще является результатом острой или хронической инфекции, генетических нарушений. Выраженные симптомы у больных появляются, когда перестает функционировать около 80% ядер гипоталамуса, до этого синтез гормона берут на себя неповрежденные участки.
2. Нефрогенный несахарный диабет — развивается, когда рецепторы почечных канальцев перестают реагировать на вазопрессин. При этой форме диабета мочи выделяется обычно меньше, чем при центральной. Такие нарушения в почках могут быть вызваны застоем в них мочи, кистозными образованиями и опухолями, длительным воспалительным процессом. Встречается и врожденная форма почечного несахарного диабета, обусловленная пороками развития почек у плода.
3. Идиопатический несахарный диабет — диагноз чаще ставится, когда вазопрессина недостаточно, но причина его нехватки не может быть выявлена в настоящее время. Обычно это опухоль небольшого размера. По мере ее роста образование находится при помощи современных визуальных методов: МРТ или КТ. Может диагностироваться идиопатический несахарный диабет и в том случае, когда уровень гормона высокий, но изменений в почках обнаружить не удается. Обычно он объясняется мутацией гена. Симптомы наблюдаются только у мужчин. Женщины являются носительницами поврежденного гена, признаки болезни у них можно обнаружить только лабораторными методами, выраженная полиурия отсутствует.
4. Гестационный несахарный диабет — возможен только у беременных женщин, так как его причиной является синтезируемый плацентой гормон вазопрессиназа, разрушающий вазопрессин. Эта форма заболевания исчезает сразу после родов – наша статья про гестационный диабет.

Помимо наличия в крови вазопрессина, несахарный диабет классифицируют и по другим признакам:

Критерии классификации	Виды диабета	Характеристика
Время начала	врожденный	Наблюдается редко, обычно нефрогенный.
	приобретенный	Возник в течение жизни из-за других заболеваний или травм.
Тяжесть диабета при постановке диагноза	легкий	Полиурия до 8 литров за сутки.
	средний	8-14 л
	тяжелый	> 14 л
Состояние больного после начала лечения	компенсация	Полиурия отсутствует.
	субкомпенсация	Выделение мочи и жажда усиливаются несколько раз за день.
	декомпенсация	Сохранение полиурии после назначения терапии.

Причины развития НД

Центральная форма диабета может развиваться в следующих ситуациях:

травмы гипоталамуса и гипофиза – повреждение этих участков, отек в близлежащей области, сдавливание другими тканями;

опухоли и метастазы в головном мозге;

как результат хирургического или радиотерапевтического вмешательства в близлежащие к гипоталамусу и гипофизу структуры мозга. Такие операции спасают больному жизнь, но в редких случаях (20% от общей заболеваемости несахарным диабетом) затрагивают выработку гормона. Известны случаи самоизлечивающегося диабета, который начинается сразу после операции и проходит через несколько дней;

лучевая терапия, назначаемая для лечения опухолей мозга;

нарушение кровообращения в сосудах головы в результате тромбоза, аневризмы или инсульта;

нейроинфекционные заболевания — энцефалит, менингит;

острые инфекции — коклюш, грипп, ветрянка. У детей инфекционные болезни приводят к несахарному диабету чаще, чем у взрослых. Связано это с особенностями анатомии головного мозга в детском возрасте: быстрым ростом новых сосудов, проницаемостью имеющихся, не полностью сформированным гематоэнцефалическим барьером;

гранулематоз легких, туберкулез;

прием клофелина;

врожденные пороки — микроцефалия, недоразвитие участков мозга;

поражение гипоталамуса внутриутробной инфекцией. Симптомы диабета в этом случае могут появиться спустя годы, под воздействием стресса, травмы или гормональных изменений.

дефект генов, делающий невозможным синтез вазопрессина;

синдром Вольфрама – комплексное наследственное нарушение, включающее сахарный и несахарный диабет, плохое зрение и слух.

Возможные причины нефрогенной формы диабета:

развитие почечной недостаточности из-за хронических заболеваний почек, поликистоза, диабетической нефропатии, мочекаменной болезни;

нарушение белкового обмена с откладыванием в тканях почек амилоида;

миелома или саркома почки;

генетическая неполноценность рецепторов к вазопрессину в почках;

токсическое воздействие на почки некоторых препаратов:

Лекарственные средства	Область применения
Препараты лития	Психотропное средство
Орлистат	Для снижения веса
Демеклоциклин	Антибиотики
Офлоксацин
Амфотерицин	Противогрибковое средство
Ифосфамид	Противоопухолевое

Симптомы несахарного диабета

Первый признак несахарного диабета любой формы – резко увеличившееся мочевыделение (от 4 литров), которое не прекращается и в ночное время. Больной лишается нормального сна, постепенно у него возникает нервное истощение. У детей начинается ночной, а затем и дневной энурез. Моча прозрачная, почти без солей, ее порции большие, от полулитра. Без лечения из-за такого объема мочи постепенно расширяются лоханки почек и мочевой пузырь.

В ответ на выведение жидкости из организма начинается сильная жажда, больные литрами пьют воду. Предпочтение отдается обычно очень холодным напиткам, так как теплые хуже утоляют жажду. Ухудшается пищеварение, растягивается и опускается желудок, возникает раздражение в кишечнике.

Первое время употребленной воды хватает для удовлетворения ее дефицита в организме, затем постепенно начинается обезвоживание. Его симптомы — утомляемость, головные боли и головокружения, низкое давление, аритмии. У больного несахарным диабетом уменьшается количество слюны, сохнет кожа, не выделяется слезная жидкость.

Симптомы у мужчин — проблемы с либидо и потенцией, у женщин — отсутствие менструаций, у детей — задержка физического и интеллектуального развития.

Диагностика и обследование

Все больные с полиурией должны обследоваться на несахарный диабет. Порядок диагностики:

1. Сбор анамнеза – опрос больного о длительности заболевания, количестве выделяемой мочи, других симптомах, случаях несахарного диабета у близких родственников, перенесенных операциях или травмах головного мозга. Выяснение характера жажды: если она отсутствует ночью или когда больной занят интересным делом, причиной полиурии может быть не несахарный диабет, а психогенная полидипсия.
2. Определение глюкозы крови для исключения сахарного диабета – норма сахара в крови и как правильно сдавать кровь на сахар.
3. Анализ мочи с подсчетом ее плотности и осмолярности. В пользу несахарного диабета говорит плотность меньше 1005, осмолярность меньше 300.
4. Тест водной депривации – больной на 8 часов лишается любого питья и жидкой пищи. Все это время он находится под наблюдением врачей. Если возникло опасное обезвоживание, тест прекращается досрочно. Несахарный диабет считается подтвержденным, если вес больного за это время снизился на 5% или больше, а осмолярность и плотность мочи не повысились.
5. Анализ на количество вазопрессина в крови сразу после теста для выяснения формы заболевания. При центральном диабете его уровень остается низким, при нефрогенной форме – сильно возрастает.
6. МРТ при подозрении на центральный диабет для выявления новообразования в мозге.
7. УЗИ почек при высокой вероятности нефрогенной формы.
8. Генетический скрининг при подозрении на наследственный характер диабета.

Лечение несахарного диабета

После выявления причины заболевания все усилия врачей направлены на ее устранение: удаляют новообразования, снимают воспаление в почках. Если выявлена центральная форма, и мочеизнурение не прекращается после лечения вероятной причины, назначают заместительную терапию. Она заключается во введении в кровь синтетического аналога отсутствующего у больного гормона – деспопрессина (таблетки Минирин, Ноурем, Натива). Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от наличия синтеза собственного вазопрессина и потребности в нем. Доза считается адекватной, если симптомы несахарного диабета исчезают.

Когда собственный гормон вырабатывается, но его недостаточно, могут быть назначены клофибрат, карбамазепин или хлорпропамид. У части больных они способны вызвать усиление синтеза вазопрессина. Детям из этих препаратов разрешен только хлорпропамид, но при его использовании необходимо контролировать глюкозу крови, так как он обладает сахароснижающим действием.

У нефрогенной формы диабета отсутствуют способы лечения с доказанной эффективностью. Снизить потери жидкости на 25-50% могут мочегонные средства из группы тиазидов. При несахарном диабете они не стимулируют выведение мочи, как у здоровых людей, а наоборот, усиливают ее реабсорбцию.

Помимо лекарственных средств, больным назначают диету с ограниченным количеством белков, чтобы не перегружать почки. Для профилактики обезвоживания нужно пить достаточно жидкости, лучше соки или компоты, чтобы восстановить вымываемые витамины и микроэлементы.

Если лечение помогло достичь стадии компенсации несахарного диабета, больной может вести обычный образ жизни с сохранением трудоспособности. Полное выздоровление возможно, если удалось устранить причину болезни. Чаще всего диабет исчезает, если он был вызван травмами, опухолями и хирургическими вмешательствами. В остальных случаях больным требуется пожизненное лечение.